Tratamiento quirúrgico de pie plano valgo paralítico en paciente con mielomeningocele y progeria — Caso clínico del Dr. Héctor José López

Servicio de Ortopedia Infantil — Hospital Regional Universitario Dr. Arturo Grullón

Introducción

La Progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford es una enfermedad genética extremadamente rara caracterizada por envejecimiento prematuro en la infancia. Los pacientes presentan baja estatura, piel atrófica, alopecia, rigidez articular y alteraciones cardiovasculares. Su incidencia se estima en un caso por cada ocho millones de nacimientos.
Cuando coexiste con mielomeningocele u otras patologías neuromusculares, la combinación de déficit motor, alteraciones del tono muscular y deformidades estructurales genera un cuadro ortopédico complejo que requiere abordajes quirúrgicos individualizados.
El pie plano valgo paralítico representa una de las manifestaciones más desafiantes en este contexto, debido a la pérdida de equilibrio muscular y la rigidez progresiva del retropié.

Objetivo del estudio

Describir el abordaje quirúrgico del pie plano valgo paralítico bilateral en un paciente con mielomeningocele L5-S1 y síndrome progeroide, destacando la planificación y ejecución de transferencias tendinosas para restaurar la estabilidad y mejorar la función del pie.

Técnica quirúrgica

Paciente masculino de 2 años de edad, diagnosticado con mielomeningocele operado a los 8 días de vida y síndrome progeroide.
Presentaba pie plano valgo paralítico bilateral, contractura en flexión de rodillas y dificultad para la marcha, con características clínicas de hirsutismo, marcada definición muscular y deformidad estructurada del retropié.

Procedimiento realizado:

1. Transferencia del tibial anterior al tendón de Aquiles, atravesando la membrana interósea.
2. Transferencia del peroneo lateral corto al tibial posterior, para restaurar el equilibrio dinámico del pie.
3. Fijación articular del pie izquierdo estabilizando las articulaciones calcáneo-astragalina y escafoideo-astragalina con dos clavos de Steinmann.
4. Fijación del pie derecho en la articulación astrágalo-calcánea con un clavo de Steinmann.
5. Inmovilización final con yeso en posición funcional.

El objetivo quirúrgico fue restablecer la estabilidad estructural y dinámica del pie, corrigiendo la deformidad valga y la contractura asociada.

Resultados

El procedimiento permitió alinear y estabilizar ambos pies, mejorando la base de sustentación y la capacidad de marcha asistida del paciente.
No se reportaron complicaciones intraoperatorias ni infecciones. La evolución postoperatoria mostró corrección adecuada del valgo, mantenimiento de la dorsiflexión funcional y una marcha más equilibrada en seguimiento inicial.

Conclusiones

1. El tratamiento quirúrgico del pie plano valgo paralítico en pacientes con síndromes raros requiere planificación multidisciplinaria y técnicas adaptadas a las particularidades anatómicas y funcionales de cada caso.
2. Las transferencias tendinosas combinadas (tibial anterior–Aquiles y peroneo lateral corto–tibial posterior) permiten recuperar estabilidad dinámica y corregir la deformidad estructural.
3. La fijación articular temporal con clavos de Steinmann contribuye al mantenimiento de la alineación lograda quirúrgicamente.
4. Este caso ilustra que incluso en condiciones sistémicas complejas como la progeria, los resultados funcionales pueden ser favorables mediante técnicas ortopédicas reconstructivas bien planificadas.

Referencias

1. Abel MF, Damiano DL, Blanco JS, et al. Enfermedades Neuromusculares. Orthopaedic Knowledge Update 7. AAOS; 2004:204.
2. Roselli P, Duplat J, Uribe I, Turriago C. Ortopedia Infantil. Editorial Panamericana; 2005:287.
3. Da Silva A, Trevisan R, Prato C. Distalización del tubérculo tibial anterior como complemento de técnicas quirúrgicas en el tratamiento de la marcha agazapada (Crouch gait). XXXIX Jornadas Nacionales de la SVCOT, Maracaibo, 2007.
4. Roberts WM, Adams JP. The patellar-advancement operation in cerebral palsy. J Bone Joint Surg Am. 1953;35:958–979.
5. Stout J, Gage J, Novacheck T, Schwartz M. Distal femoral extension osteotomy and patellar tendon advancement for treatment of crouch gait. AACPDM, Los Ángeles, 2004.
6. Novacheck TF, Stout JL, Gage J. Distal femoral extension osteotomy and patellar tendon advancement in the treatment of crouch gait: a review of complications. J Bone Joint Surg Am. 2006;88(12):2653–2664.
7. Campbell WC. Operative Orthopaedics. 8th ed. Mosby Year Book; 2003.

Preguntas Frecuentes